皮膚の表面が硬くなって、魚のうろこ状の鱗屑ができる角化症で、肌がひび割れる先天性の皮膚疾患です。
通常の場合皮膚のターンオーバーで新しい皮膚がつくられると、古い皮膚は押しだされて角質層で垢として排出されますが、この角質の剥離が生まれつきうまく行えず、角化した細胞が皮膚表面に異常に蓄積し、塊ではがれる事もあります。
原因は不明ですが角質層の水分保持を行い、皮膚の角化に関連するタンパク質が欠損している為ではないかと考えられています。
生後数カ月してから症状があらわれる場合と、生まれて時から角化して肌の場合があり、症状の程度によって10種類程に分ける事が出来、比較的軽傷といわれ200人に1人の割合で発生する尋常性魚鱗癬 は皮膚に細かい鱗屑がみられ、アトピー性皮膚炎や喘息と併発する事が多くあります。
水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症は重症型で10万人に1人と言われ、全身が紅班し、古い皮膚が代謝されずに角質化して硬い水泡を伴い、本来外部の刺激から守ってくれる皮膚のバリア機能が弱い為感染症にかかりやすくあります。
現在は効果的な治療方法がなく、汗腺も普通に比べて少ないので体温調節が困難で熱中症になりやすく、脱毛の症状がみられる事もあります。
皮膚の角質に異常があるだけと考えれば、伝染性もなく普通に生活する事が可能ですが、冬等は特に乾燥し、角化の影響で歩行や日常生活に支障をきたす事もあります。
魚鱗癬は遺伝子の問題などで生まれながらに角層に異常がある病気ですが、癌等の悪性腫瘍が原因で後天的に魚鱗癬の症状が現れる事もあります。
